熊长明医生的科普号

左心疾病合并肺血栓栓塞症如何诊断？中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心熊长明左心疾病如高血压、冠心病、心肌病和瓣膜病等伴有心功能不全时可出现活动后胸闷、气短，与肺血栓栓塞症（肺栓塞）的症状相似，当左心疾病合并肺栓塞时，临床医生往往难于发现，容易造成漏诊，延误治疗。本文结合2个病例分析，谈谈左心疾病合并肺栓塞的临床特点，旨在提高肺栓塞诊断水平，减少左心疾病合并肺栓塞的漏诊。例1，患者男性，67岁，因发作性胸闷8年入院，既往有糖尿病和高血压病史。入院后行冠状动脉造影提示冠状动脉三支病变。遂行冠状动脉旁路移植术，术后1周开始间断发热，体温波动在37.5℃-38.5℃，应用多种抗菌素后仍然低热，并伴胸闷、气短，活动后加重。查体：BP：110/70mmHg，左下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性罗音，HR 86次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无水肿。化验：动脉血气分析：pH 7.50 ，PO2 59.7mmHg，PCO2 29.8mmHg，HCO3- 23.2mmol/L。D-二聚体10.29μg/ml。胸片：两肺纹理重, 左室偏大,双侧少量胸腔积液。心电图：窦性心律，ST-T改变。超声心动图：左心房35mm，左心室舒张末内经53mm，右心房室不大，左室射血分数 58%，下后壁运动相对减弱，余室壁运动正常，各瓣膜形态、结构、启闭运动未见明显异常。首先考虑患者术后心功能不全，给予扩张冠脉、利尿等治疗后，症状无明显缓解。结合患者存在明显低氧血症、D-二聚体明显升高，有过手术和卧床病史，高度怀疑肺栓塞，行肺血管增强CT检查，提示双肺多发性肺栓塞，双侧胸腔积液，立即给予低分子量肝素抗凝治疗，数天后患者症状明显缓解，体温恢复正常。例2，患者男性，59岁，因活动后胸闷、气短2年，右下肢水肿1月入院，既往体健。2年前因活动后气短、乏力，外院行超声心动图检查诊断扩张型心肌病，给予对症治疗后症状好转，1月前患者出现右下肢水肿，胸闷、气短症状较前有所加重，当地医院按心功能不全加重处理，右下肢水肿无明显消退。入院后查体：BP：120/85mmHg，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音，HR 70次/分，律齐，心尖部闻及2级收缩期吹风样杂音，右下肢水肿。化验：动脉血气分析：pH 7.45 ，PO2 88.3mmHg，PCO2 40.3mmHg，HCO3- 27.5mmol/L。D-二聚体3.59μg/ml。胸片：两肺纹理重, 全心扩大,心胸比0.7。心电图：心房颤动，ST-T改变。超声心动图：左心房50mm，左心室舒张末内经80mm，右心室37mm，左室射血分数 30%，全心扩大，以左室为著，室壁厚度正常，收缩幅度弥漫性减弱，估测肺动脉高收缩压50mmHg,二尖瓣瓣环扩大，瓣膜关闭欠佳，三尖瓣少量返流。入院后考虑到患者按心功能不全加重处理症状改善不明显，且仅有右下肢水肿，因此首先怀疑右下肢深静脉血栓形成，即行下肢多普勒超声检查提示右下肢深静脉血栓形成，同时肺血管增强CT提示多发性肺栓塞。立即在治疗扩张型心肌病基础上给予低分子量肝素和华法林抗凝治疗，1周后症状缓解、右下肢水肿明显消退。讨论左心疾病伴发肺栓塞出现的胸闷、气短等症状，一般首先想到的左心疾病本身的问题，很少会考虑发生肺栓塞。第一例患者为老年男性，冠状动脉旁路移植术后出现胸闷、气短，间断发热，临床医生首先考虑患者术后心功能不全及感染，但患者的术后超声心动图检查提示心脏收缩功能基本正常，是否为舒张功能不全？即使为后者，一般经过利尿治疗症状应该很快好转，但该患者经过扩张冠脉和利尿治疗后症状没有缓解，笔者在查房时还发现患者即使在床旁小便即感到明显气短，但没有平卧后咳嗽和气短加重等不适，亦无胸痛，与超声心动图检查结果明显不符，且心电图与手术前无明显变化。立即查动脉血气和D-二聚体，提示明显低氧血症和D-二聚体水平升高。结合患者手术和卧床史，高度怀疑肺栓塞，肺血管增强CT检查随即证实为多发性肺栓塞，随后的抗凝治疗使患者症状明显缓解，体温也恢复正常，因此患者术后间断低热很可能为血栓吸收热。第二例患者为扩张型心肌病患者，出现胸闷、气短症状加重和下肢水肿很容易想到左心疾病的加重，但医生忽视的问题是心力衰竭的加重一般表现为双下肢水肿，而该患者是单侧下肢水肿，不好用心功能恶化来解释。单侧下肢水肿首先考虑的下肢深静脉血栓形成，患者D-二聚体明显升高，超声心动图提示肺动脉高压，临床上应高度疑诊肺栓塞，肺血管增强CT提示多发性肺栓塞。该患者在治疗扩张型心肌病基础上抗凝治疗取得明显效果。结合上述2例病例分析，笔者认为左心疾病合并肺栓塞具有以下几个特点：1.左心疾病伴有心功能不全时或手术后患者卧床少动，容易形成静脉血栓。2.左心疾病合并肺栓塞的临床症状不易与左心疾病本身加重相鉴别。3.由于左心疾病患者多伴有左心扩大和/或肥厚，心脏除极电势总是左心室占优势。因此心电图很少表现为右心扩张和右心负荷加重的特征性表现，如S1QⅢTⅢ型、QRS电轴右偏、右束支传导阻滞等。4.左心疾病患者的超声心动图多表现为左心房室扩大、室壁运动减弱、瓣膜关闭异常等，有些左心疾病本身可以合并右心扩大和/或轻中度的肺动脉高压，当左心疾病合并肺栓塞时超声心动图的表现仍然以左心疾病的表现为主，右心系统的表现并不明显。以上特点也是造成左心疾病合并肺栓塞容易漏诊的主要原因。笔者以为临床医师如果注意以下几点将有助于减少左心疾病合并肺栓塞的漏诊：1.提高肺栓塞诊断意识；2.当临床表现不能用左心疾病解释时，应把肺栓塞作为鉴别诊断的疾病之一；3.不能解释的低氧血症；4.重视D-二聚体的检测。D－二聚体是纤溶酶溶解的交联纤维蛋白的产物，只要体内存在活化的血栓形成及纤维蛋白溶解活动，D－二聚体就会升高，如心肌梗死、脑梗死、肺栓塞、静脉血栓形成、手术、肿瘤、弥漫性血管内凝血、感染及组织坏死等均可导致D－二聚体升高。由于D－二聚体对急性肺栓塞诊断的敏感性高达92％～98％，而特异性仅为40％～43％，因此对急性肺栓塞有较大的排除诊断价值，若其含量低于500μg/L，可基本排除急性肺栓塞。5.提高深静脉血栓形成（DVT）的诊断意识。临床医师不要忽视对患者下肢静脉疾病的问诊和查体，仔细询问DVT的易患因素，既往静脉血栓病史、下肢疼痛和肿胀症状等，检查下肢皮肤颜色、下肢周经、浅表静脉曲张等情况。6.少数左心疾病患者的心电图和/或超声心动图的表现不能用左心疾病本身来解释。

如何鉴别肺血管炎和肺血栓栓塞症阜外心血管病医院 熊长明肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称。其本质上属于风湿免疫性疾病。肺血管炎常引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压，临床上表现为胸闷、气短和咯血等，胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏，放射性核素肺通气/灌注显像也呈肺段缺损，极易误诊为肺栓塞。但肺血管炎往往缺乏深静脉血栓形成的易患因素，临床上常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全身性症状，有些患者可伴有肾脏损害、皮肤损害、关节肿痛和周围神经损害等情况，常规化验可表现为血沉显著增快，C反应蛋白和类风湿因子明显升高以及免疫学指标异常。笔者在临床工作中发现肺血管炎是最容易被误诊为肺血栓栓塞症（肺栓塞）的疾病之一，本文结合临床病例报告，分析造成误诊的原因，进一步提高肺栓塞的鉴别诊断水平。例1女性，28岁。因间断胸痛，发热8个月于2005年10月11日入院。患者8个月前无明显诱因出现右胸背、肩胛区痛，吸气时加重，无活动后气短。2周后出现畏寒，发热（最高39℃，咳嗽，咳痰，偶见痰中带血丝。当地医院怀疑右上肺结核，给予正规抗结核治疗。2个月后仍然间断发热，体温波动在37.5 ℃ ～38 ℃。此后使用过多种抗生素治疗仍然无效。外院肺活检和支气管镜检查未明确诊断。8月在外院经过肺通气灌注检查和肺血管计算机断层成像（Computer tomography,CT）检查诊断为肺栓塞。给予华法林抗凝治疗，但仍有低热。患者自发病以来一般情况尚可，无体重减轻，饮食和睡眠正常，日常体力活动无明显症状。查体：四肢血压无异常，右肺闻及血管杂音。血沉70mm/h，C反应蛋白 23.3mg/L，肝、肾功能正常，免疫学全套检查（自身抗体、抗着丝点抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体、抗心磷脂抗体等）正常。心脏超声检查无异常。双下肢深静脉未见血栓形成。肺血管CT：肺动脉增宽，左右肺动脉主干，两下肺动脉干，左舌叶、右中叶及两下叶各基底段肺动脉分支管壁增厚，管腔变窄。右中叶未见显影。胸主动脉及头臂动脉分支血管管壁无增厚，管腔无狭窄，显影良好，提示肺血管炎。肺血管造影提示右肺动脉中叶和下叶各分支血管管壁不规则，管腔变细、狭窄，甚至闭塞，提示肺血管炎。患者入院后给予强的松治疗后，体温很快恢复正常，血沉和C反应蛋白逐渐降低。例2女性，26岁，因活动后乏力、气短1年余，加重伴发热1月入院。患者1年前无明显诱因感右侧胸痛，活动后出现胸闷、乏力，休息后缓解。此后症状逐渐加重，并出现咳嗽、咯血。在院外检查核素肺通气肺灌注检查提示多发肺灌注稀疏或缺损，诊断肺栓塞，给予华发林抗凝治疗，但症状无明显改善。近1个月自觉症状加重，并出现间断发热，体作者单位：100037，北京市，中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心作者简介：熊长明 ，医学博士学位，副主任医师 主要从事心血管病特别是肺血管病临床和基础研究。温在37.5 ～38.5℃，院外给予抗感染治疗无效。入院查体：体温37℃， 血压120/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸频率15次/分， 心率82次/分，两肺野可闻及血管杂音，肺动脉瓣听诊区第2心音亢进，三尖瓣听诊区可闻及II/6级收缩期杂音，腹软，肝肋下未触及，双下肢无浮肿。血沉65mm/h.C反应蛋白67.3mg/L，肝、肾功能正常，免疫学全套检查（自身抗体、抗着丝点抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体、抗心磷脂抗体等）正常。pH 值为7.44，PO2为77.1 mm Hg，PCO2为35mm Hg。心脏超声：右心房、室增大，左心室舒张末内径46mm，左心室射血分数0.56，右心室内径：27mm。估测肺动脉收缩压74mmHg。双下肢深静脉未见血栓形成。核素肺灌注检查提示双肺多发性灌注稀疏或缺损。肺血管增强CT：肺动脉增宽，左肺上叶尖后段和右肺下叶各基底段未见明确显影。左肺上叶前段、舌段变细，管腔粗细不均，各级肺血管未见充盈缺损。胸主动脉及头臂动脉显影好，左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁可见增厚，管腔无狭窄或扩张性改变，提示大动脉炎累及肺动脉。入院后给予强的松和华发林治疗，患者症状明显缓解，体温正常。这是2例肺血管炎误诊为肺栓塞的典型病例，也是目前最常见被误诊为肺栓塞的疾病之一，其原因之一是肺血管炎临床上相对少见，临床医师对其认识不足。其次是因为肺栓塞和肺血管炎有许多相似之处：①劳力性气短，咯血；②心电图表现为右心室负荷增加。③超声心动图为右心房、室增大，肺动脉高压。④核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：①肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。②肺血管炎者多为中轻年，且女性多见。③肺血管炎患者查体肺野可闻及血管性杂音。④肺血管炎病程中有发热，咳嗽，乏力等全身症状。⑤部分肺血管炎是结缔组织病的一个肺部表现，因此患者可能伴有肾脏损害、皮肤损害、关节肿痛和周围神经损害等结缔组织病的其他表现。⑥肺血管炎可有血沉快、C反应蛋白增高、类风湿因子阳性等异常，而肺栓塞不会出现这些炎性指标增高。⑦肺血管炎导致肺动脉高压的X线胸片可见右房、室增大，肺动脉段突出，但肺动脉没有相应增宽，而是出现变细。为了减少误诊，首先应提高肺血管炎的诊断意识，多数患者通过临床表现和常规检查即可鉴别。必要时做肺血管增强CT和肺血管造影将有助于两者鉴别：①肺栓塞表现为肺血管充盈缺损，缺支。②肺血管炎表现为肺血管多发狭窄，扭曲，管腔变细和扩张并存，管壁增厚，管腔呈鼠尾状改变，部分患者可见肺动脉继发血栓形成导致充盈缺损。肺血管炎是一个可治疗的疾病，早期活动期进行激素和/或免疫抑制剂治疗，将阻止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，减少肺动脉高压的形成。当肺血管炎炎性病变稳定后，可行肺血管介入治疗（球囊扩张或支架植入）解除肺血管主干局限性狭窄。因此肺血管炎的早期诊断和治疗将明显影响预后，延误治疗使得肺动脉压力逐渐升高，最后患者丧失活动能力，预后极差。

肺血栓栓塞症过度诊断的探讨中国医学科学院 阜外心血管病医院 熊长明，北京，100037肺血栓栓塞症（肺栓塞）是临床上常见的疾病，是危害人们健康的重要保健问题。以前，肺栓塞并不为临床医师所重视，一直认为肺栓塞是少见病。由此导致肺栓塞的误诊和漏诊率极高，肺栓塞的研究几乎停滞不前。近10年来随着专家的呼吁以及卫生行政主管部门的重视，肺栓塞的研究取得重要进展，肺栓塞的诊断意识已明显提高，肺栓塞的漏诊和误诊率有所下降。由于肺栓塞临床表现缺乏特异性，确诊肺栓塞有时颇为困难，特别在缺乏先进的检查手段的基层医院尤其突出。这就要求临床医师综合分析患者的临床表现和各项检查结果，既要做到不漏诊，又要避免将其他疾病误诊为肺栓塞而造成过度诊断。肺栓塞的过度诊断将造成过度或不恰当的治疗，延误被误诊疾病的治疗，影响患者的预后。笔者在临床工作中经常会遇见被误诊为肺栓塞的病例，本文结合临床病例报告，分析造成误诊的原因，进一步提高肺栓塞的鉴别诊断水平。例1，女性，52岁，因发作性胸闷、气短6月，加重半月入院。患者6月前出现胸闷、气短，伴心悸、出汗，多于劳累和情绪波动时发作，易疲劳，睡眠差。患者近半月上述症状发作频繁，但发作间歇期活动耐力无明显减退。既往体健。外院检查血气分析：pH 值为7.43，PO2为85 mm Hg，PCO2为32 mm Hg。D-二聚体0.3μg /ml，心电图：基本正常。超声心动图：左心房内径30mm，左心室内径50mm，左心室射血分数70％，右心室内径：19mm。肺血管增强CT提示主肺动脉及左右肺动脉近段可见充盈缺损，诊断肺栓塞。给予抗凝治疗，但患者仍然反复出现胸闷、气短、心悸。外院治疗一周后转入我院。入院后重新进行肺血管增强CT和核素肺通气灌注检查未发现肺栓塞征象。后来仔细阅读外院的肺血管增强CT片，发现肺血管内并无充盈缺损，院外把未混匀的造影剂误以为是充盈缺损。进一步详细询问病史，患者自一年前绝经后常出现胸闷、心悸，失眠，近半月因退休之事与单位闹得不愉快，心情烦躁，失眠多梦。针对上述症状给予镇静、抗焦虑并辅以家属的开导和安慰，患者很快症状缓解出院。肺栓塞患者多数是劳力性呼吸困难，往往呈进行性加重。心电图和超声心动图多有相应的右心室负荷加重的表现。而该患者呈发作性胸闷、气短，发作间歇期活动耐量无明显异常，超声心动图正常，仅仅血气分析表现为低碳酸血症，因此从症状和常规检查并不支持肺栓塞的诊断。临床医师盲目相信肺血管增强CT的报告（巧的是该报告是错误的），没有仔细分析患者临床症状和影像学检查是否存在不相符的情况，因而造成误诊和误治。例2 女性，40岁，因活动后气短、心悸1年，加重一月入院。患者一年来出现上2层楼感胸闷、气短、心悸，近一月来上述症状加重，伴双下肢水肿。外院超声心动图提示重度肺动脉高压，肺动脉收缩压80mmHg。核素肺通气灌注检查提示右肺背段、前基低段和内基低段灌注稀疏，提示肺栓塞。患者转入我院后进行了全面检查，心电图：右心室肥厚，电轴右偏。超声心动图：右心房室明显扩大，肺动脉收缩压85mmHg。肺血管增强CT未见肺栓塞征象，核素肺通气灌注显像提示右肺部分肺段灌注稀疏，为肺动脉高压表现。肺血管造影见中心肺动脉扩张，外围肺血管纤细，未见肺栓塞征象。最后诊断特发性肺动脉高压。该病例在院外诊断肺栓塞是因为核素肺灌注检查提示肺栓塞。我们知道2－3个肺段的灌注稀疏并不会导致明显的肺动脉高压和右心肥厚，也不会有明显的临床症状，因此核素肺灌注检查结果与临床表现明显不符。临床医师没有将临床检查与临床表现进行综合分析是造成误诊的主要原因。例3女性，28岁。因间断胸痛，发热8月于2005年10月11日入院。患者8月前无明显诱因出现右胸背、肩胛区痛，吸气时加重，无活动后气短。2周后出现畏寒，发热（最高39℃），咳嗽，咳痰，偶见痰中带血丝。当地医院怀疑右上肺结核，给予正规抗结核治疗。2个月后仍然间断发热，体温波动在37.5 ℃ －38 ℃。此后使用过多种抗菌素治疗仍然无效。外院肺活检和支气管镜检查未明确诊断。8月在外院经过肺通气灌注检查和肺CT检查诊断为肺栓塞。给予华法林抗凝治疗，但仍有低热。患者自发病以来一般情况尚可，无体重减轻，饮食和睡眠正常，日常体力活动无明显症状。查体：四肢血压无异常，右肺野闻及血管杂音。血沉：70mm/h.C反应蛋白：23.3mg/L，肝、肾功能正常，免疫学全套检查正常。心脏超声检查无异常。双下肢深静脉未见血栓形成。肺血管增强CT：肺动脉增宽，左、右肺动脉主干，两下肺动脉干，左舌叶、右中叶及两下叶各基底段肺动脉分支管壁增厚，管腔变窄。右中叶未见显影。胸主动脉及头臂动脉分支血管管壁无增厚，管腔无狭窄，显影良好，提示肺血管炎。肺血管造影提示右肺动脉中叶和下叶各分支血管管壁不规则，管腔变细、狭窄，甚至闭塞，提示肺血管炎。患者入院后给予强的松治疗后，体温很快恢复正常，血沉和C反应蛋白逐渐降低。这是一例肺血管炎误诊为肺栓塞的典型病例，也是目前最常见被误诊为肺栓塞的疾病之一，其原因之一是肺血管炎临床上相对少见，临床医师对其认识不足。其次是因为肺栓塞和肺血管炎有许多相似之处：1.劳力性气短，咯血；2.心电图表现为右心室负荷增加。3.超声心动图为右心房室增大，肺动脉高压。4.核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：1.肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。2.肺血管炎多为中轻年，且女性多见。3.肺血管炎患者查体肺野可闻及血管性杂音。4.肺血管炎病程中有发热，咳嗽，乏力等全身症状。5.部分肺血管炎是结缔组织病的一个在肺部表现，因此患者可能伴有肾脏损害、皮肤损害、关节肿痛和周围神经损害等结缔组织病的其他表现。6.肺血管炎可有血沉快，C反应蛋白增高，类风湿因子阳性等异常，而肺栓塞不会出现这些炎性指标增高。7.肺血管炎导致肺动脉高压的X线胸片可见右房室增大，肺动脉段突出，但肺动脉没有相应增宽，而是出现变细。为了减少误诊，首先应提高肺血管炎的诊断意识，多数患者通过临床表现和常规检查即可鉴别。必要时做肺血管增强CT和肺血管造影检查将有助于两者鉴别，1.肺栓塞表现为肺血管充盈缺损，缺支。2.肺血管炎表现为肺血管多发狭窄，扭曲，管腔变细和扩张并存，管壁增厚，管腔呈鼠尾状改变，部分患者可见肺动脉继发血栓形成导致充盈缺损。肺血管炎也是一个可治疗的疾病，早期活动期进行激素治疗，将阻止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，减少肺动脉高压的形成。因此肺血管炎的早期诊断和治疗将明显影响预后，延误治疗使得肺动脉压力逐渐升高，最后患者丧失活动能力，预后极差。例4女性，39岁，因活动后气短半年，咯血4天入院。患者半年前出现活动后胸闷、气短，活动耐力逐渐减退，4天前出现咳嗽、咯血，痰中带血。患者近来食欲不振，乏力，体重下降。外院超声心动图发现肺动脉内占位病变，怀疑肺动脉栓塞。入院查体：血压：140/100mmHg，呼吸频率：18次/分，双肺未闻及干湿性罗音，心率：92次/分，律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无浮肿。动脉血气：pH:7.42，PCO2：32.8mmHg，PO2：73.1mmHg，HCO3-：20.7mmol/L。心电图：右心室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、avF导联T波倒置。超声心动图：主肺动脉及左、右肺动脉可见异常回声团块填塞，右室舒张末内径：36mm，左室舒张末内径47mm，肺动脉收缩压70mmHg。放射性核素肺灌注：左肺形态正常，右肺不完整，多个肺段放射性分布稀疏或缺损， EBCT：左、右肺动脉干管腔内巨大充盈缺损，各肺叶、段分支血管内亦可见多发充盈缺损，考虑多发性肺栓塞。手术所见：肿瘤生长在肺动脉瓣延及左右肺动脉及其分支，几乎占据了所有管腔，与肺动脉壁粘连紧密，外观为灰白色，呈鱼肉状。术后病理诊断：肺动脉纤维肉瘤。例5男性，40岁，因间断低热，活动后胸闷、气短2年入院。患者2年前出现间断低热，体温37～38℃，伴双肩酸痛，超声心动图发现肺动脉高压，肺动脉瓣上狭窄，疑为肺栓塞。此后体力进行性下降，活动后感胸闷、气短。患者发病以来，体重明显减轻，纳差。入院查体：血压：90/70mmHg，呼吸频率：18次/分，双肺闻及散在干鸣音，心率：84次/分，律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，向颈部传导，双下肢无浮肿。动脉血气：pH:7.43，pCO2：28.2mmHg，pO2：60.5mmHg，HCO3-：18.8mmol/L。心电图：右心室肥厚。经食管超声心动图：主肺动脉及左、右肺动脉内栓塞，卵圆孔开放，右室舒张末内径：34mm，右房内径增大，左室舒张末内径35mm，肺动脉收缩压95mmHg。放射性核素肺灌注：双肺影像清晰，形态完整，未见明显呈肺段分布的放射性稀疏、缺损区。EBCT：前纵隔占位性病变，侵及主肺动脉及左、右肺动脉，致肺动脉管腔狭窄，右室增大，考虑前纵隔恶性肿瘤（如恶性畸胎瘤等）。诊断：1. 纵隔肿瘤，畸胎瘤可能性大。2.继发肺动脉狭窄。肺栓塞是血栓栓子堵塞肺动脉或其主要分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征。其主要病理生理改变是由于肺动脉的机械堵塞和由此引起的体液因子的变化导致肺血管阻力增加，肺动脉压力升高甚至右心衰竭。除血栓引起肺动脉阻塞外，还有肺动脉内肿瘤或肺动脉外肿瘤（如纵隔肿瘤、肺部肿瘤等）浸润压迫肺动脉也可引起肺动脉阻塞。由于临床上出现相似的表现而容易误诊。本文最后2例患者因出现与肺栓塞相似的症状、动脉血气、心电图特征甚至放射性核素肺灌注检查结果，因此均被误诊过肺栓塞。例4患者均为肺动脉肉瘤。原发性肺动脉肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，呈侵润性生长，引起主肺动脉及左、右肺动脉狭窄甚至完全闭塞，当侵及肺动脉瓣时可导致瓣膜破损。这种疾病从临床表现和影像学检查均不易与肺栓塞鉴别。但我们仔细分析后2例患者的临床表现和影象学检查，总结以下几点可能有助于与肺栓塞鉴别。1.起病隐匿，渐进发展，缺乏肺栓塞的突发性。2.缺乏引起肺栓塞易患因素如下肢深静脉血栓形成等。3. 影象学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右室流出道内大量肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉完全闭塞。肿块边界不规则，可见分叶或分隔征象。4.抗凝或溶栓治疗后病情仍恶化。例5患者为肺动脉外纵隔肿瘤瘤侵润压迫肺动脉导致肺动脉狭窄或阻塞。充分利用影象学检查（如胸部X线平片、核磁共振和计算机断层成像等）手段，是可以将肺动脉外肿瘤和肺栓塞区别开来。